Enfoque Interdisciplinario en la Gestante con Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber

Resumen

Se presenta el caso de una joven de 27 años, en el curso de su primer embarazo, con 27 semanas de gestación, portadora de un Síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber (KTSW), no diagnosticado  previamente a su captación, tratada de forma convencional hasta su primera valoración en consulta de angiología. La evaluación ulterior permitió reconocer la aparición de desproporciones estructurales de todo el hemicuerpo izquierdo, así como en región facial, miembros superiores e inferiores, de columna vertebral y la presencia de angioma plano extenso con dilataciones venosas marcadas en miembro inferior izquierdo. El objetivo del estudio consiste en brindar un acercamiento al diagnóstico interdisciplinario ante esta displasia vascular en periodo gestacional. La presentación de esta afección en las gestantes determina conductas bien dirigidas desde la concepción hasta su desenlace final si fuese necesario. Se concluye que el SKTW es una enfermedad extremadamente rara e infrecuente en nuestro medio y con gran dificultad diagnóstica, por lo que ante la presencia de algún hemangioma asociado con desproporciones entre las extremidades, con dilataciones varicosas atípicas en cualquier parte del cuerpo, se debe evaluar interdisciplinariamente y conducir a tiempo a la paciente hacia el especialista para orientar su adecuada conducta.

Palabras clave: Síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber; malformaciones vasculares; deformidades; embarazo.

Abstract

The case of a 27-year-old woman in her first pregnancy, at 27 weeks´ gestation, and carrier of Klippel-Trenaunay-Weber (KTSW) syndrome is presented. The patient had not previously been diagnosed at the first internal vaginal examination and had been treated conventionally until she was seen for assessment in the angiology consultation. Further evaluation allowed recognizing the appearance of structural disproportions of the entire left side of the body as well as in the facial region, upper and lower limbs, spine and the presence of extensive flat angiomawith marked dilated veins in the left lower limb. The aim of the study is to provide an interdisciplinary approach to diagnosis in this vascular dysplasia during gestation. The presentation of this condition in pregnant women determines well-directed behaviors from conception to delivery, if it were necessary. It is concluded that SKTW is an extremely rare and uncommon condition in our environment and with great diagnostic difficulty, so in the presence of an associated hemangioma with disproportion between the limbs, atypical varicose dilations anywhere in the body, it should be evaluated interdisciplinary and the patient should be referred to a specialist to take the appropriate management.

Keywords: Klippel-Trénaunay-Weber Syndrome; vascular malformations; deformities; pregnancy.